孕妇心脏畸形冒死产子 妊娠禁忌症死亡率接近100%

孕妇心脏畸形冒死产子 妊娠禁忌症死亡率接近100%

▲图片来源于网络

  30岁怀孕生子,这对健康的女性来说也许不算什么,但是对患有罕见先天性心脏畸形的高女士来说,却算是一个“壮举”!近日,她在医生的保驾护航下,顺利产下了宝宝。“这样的高风险手术极其罕见,我们并不建议孕产妇冒这样的风险,稍有疏忽,死亡率接近100%!”负责手术的医生感叹。

▎为生宝宝不惜冒生命危险

  去年年初,当知道自己怀孕后,高女士欣喜若狂。她患有严重的先天性心脏病,医学学名为“法洛四联症”。“医生说我能活到成人都是一个奇迹,更不要说还能怀孕并顺利生下孩子!都劝我放弃,但我想着就是拿大人的命换小孩的命,也要把小孩生下来。”高女士斩钉截铁地告诉记者。原来关于孩子,高女士有着她说不出来的隐衷,她曾因为婚后多年不能生育,备受婆家人责怪,并因此离婚,“这一次怀孕了,我一定要争口气,让原来的婆家人看看,我不是不能生!”

▎妊娠禁忌症别拿生命开玩笑

  怀孕一度让高女士的心脏负荷接近极限!厦门大学附属第一医院妇产科汪燕主任医师分析,患这种罕见心脏病的病人孕晚期很容易出现心衰。

  鉴于高女士的身体情况,几日前,医院决定为她实行剖腹产手术。“整个手术过程玩的就是‘心跳’,一着不慎,满盘皆输。分娩时出血量大一点、血压有波动等这些放在普通孕产妇身上都不太要紧的情况,放在她身上很有可能就是致命的。”医生说,整个手术过程中产科、心外科、麻醉手术科医生绷紧神经,唯恐某个环节一疏忽,高女士和她的孩子就不保了。

  在多学科的全力保驾下,高女士平安剖出孩子,最终母子平安,医护人员也都松了一口气。但汪燕医生却向记者表示,法洛四联症在现在的医疗条件下,可以说是妊娠禁忌症,并不建议孕产妇拿自己和孩子的生命来冒险。

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▎法洛四联症

  法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

  病因

  VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

  临床表现

  法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。1.症状(1)发绀 多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。2.体征患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

  治疗

  临床上手术治疗有以下几种方法:

  1.四联症矫正术仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

  2.姑息手术肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。

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